上期文（wén）章（zhāng）中，我们科（kē）普了一种不常见却十（shí）分严重且致命（mìng）的肺部疾病（bìng）——特发性肺纤维化（huà）(简称（chēng）IPF)。随着病情进程发展，患者肺部组织（zhī）会变厚、变硬（yìng）、以致出现疤痕,使患者的肺呈蜂窝状,又被形象地（dì）称为（wéi）“蜂窝肺”、“丝瓜筋（jīn）肺”或“被网住的肺”。通过以下三张（zhāng）图，我们来简要回顾关于IPF的几个重要认（rèn）知。

# IPF 的（de）临床特（tè）点和（hé）诊断标准

# IPF 的诊断流程

注：HRCT.胸（xiōng）部高分辨率CT；UIP.普通型（xíng）间质性肺炎；MDD.多学科讨论；BAL.支（zhī）气管（guǎn）肺泡灌洗；

# AE-IPF 的诊断流程

注：AE-IPF.IPF急性加重；GGO.磨玻璃影（yǐng）；BNP.脑钠钛；

上期我们提到，目前尚无任何一种药物能够逆转或阻止肺纤维（wéi）化的发展，现下IPF治疗大致分为（wéi）药（yào）物治疗（liáo）和非药物治疗，而（ér）药物治疗主要以吡（bǐ）非尼酮、尼达尼布、抗（kàng）酸（suān）药物、N-乙（yǐ）酰半胱氨酸四（sì）大类（lèi）为（wéi）主。

# IPF 的药物治疗

注：PDGFR VGFR FGFR.血（xuè）管生（shēng）长（zhǎng）因子受体；

# IPF 的非药物治疗

01 氧疗　

间（jiān）断氧疗（liáo）和长期氧（yǎng）疗（long term oxygen therapy，LTOT），虽然有研究IPF患者接受氧（yǎng）疗和未接受氧疗的生存率、疾病进展（zhǎn）无明显获益，但LTOT对其他慢性缺氧（慢性阻塞性肺疾病）是有益的。IPF亦属于（yú）慢性缺氧疾病（bìng），吸（xī）氧对严重低氧IPF患者防止其他（tā）器官损害有一定作用。IPF患者血氧饱（bǎo）和度（SpO2）下降至93%以下，建（jiàn）议给予（yǔ）LTOT治疗。

02 肺（fèi）康复　

肺康复治疗是ILD的（de）重要治疗方法之一，也是IPF患者自救的重要手段。国际指南充分肯定了对（duì）IPF肺康复治疗的重要性（xìng）。肺康（kāng）复主要（yào）是提（tí）高运动（dòng）耐量、营养状况、心理社（shè）会支持和患者教育，在包括IPF在内（nèi）的慢性疾病中变得越来越重要。肺（fèi）康复（fù）可减轻呼吸困难症（zhèng）状，增加（jiā）步（bù）行距离，并提（tí）高IPF患者的生活质（zhì）量，增（zēng）加运动（dòng）耐（nài）量（liàng）和增加（jiā）呼吸肌的力量。通（tōng）过呼（hū）吸训练（liàn）或呼吸操（cāo），扩张胸廓，可（kě）以减慢由于肺（fèi）纤（xiān）维化（huà）引起（qǐ）肺（fèi）扩张（zhāng）能力降低和呼（hū）吸（xī）功能下降。

近年（nián）来大量观察性研（yán）究和随机（jī）对照试验（yàn）结（jié）果相继发布，国内外指南也进行了更新，能更（gèng）好（hǎo）的指导临床医师对 IPF 做出（chū）更（gèng）准确（què）的诊治。

以色列（liè）佩塔提科瓦（wǎ）贝（bèi）林（lín）松医院（Petach Tikva Beilinson Hospital）拉宾医学中心（Rabin Medical Center）呼吸研究所在2014年10月的《Respiration》杂（zá）志上发表了一项研究，《Exercise Training-BasedPulmonary Rehabilitation Program Is Clinically Beneficial for Idiopathic PulmonaryFibrosis，运动训（xùn）练为基（jī）础的（de）肺康复治疗方案使特发性肺（fèi）纤维化患者临（lín）床获益》。

特（tè）发性肺（fèi）纤维化（huà）（IPF）作（zuò）为一种慢（màn）性、致（zhì）命性的间质（zhì）性肺（fèi）病（bìng），研究方（fāng）针对患者具有肺功能受限、呼（hū）吸困难、血氧（yǎng）不足、运（yùn）动不耐受和（hé）欠佳的（de）生活质量（liàng）等特征。这项研究通过运动训练观察对IPF患者是否有（yǒu）临床获益效果。 

研究方法：随（suí）机对照研（yán）究纳入32名（míng）IPF患者（68±8岁），其中（zhōng）15名患者随机分入运动训练组（zǔ），进行为期12周、每周两（liǎng）次（cì）、每次（cì）60分钟（zhōng）的有监督的以运（yùn）动（dòng）训练为基础的肺康复治疗方（fāng）案（àn）；17名患者随（suí）机分（fèn）入对（duì）照组，只（zhī）进行常规药物治疗。在基（jī）线和（hé）12周干预（yù）治疗（liáo）后（hòu）分别评估（gū）患者心肺运动试验（yàn）（CPET）、6分钟（zhōng）步行距离（6MWD）、30秒（miǎo）坐-起（qǐ）测试、肺（fèi）功能、呼吸困难和生活质量评（píng）分。 

研究结果：运动训练组和对照组在（zài）干预前后的对比存在显著（zhe）差异。其中（zhōng），Δ6MWD为81 m, p < 0.001；Δ摄氧（yǎng）量（liàng）峰值（VO2 peak）为 2.6 ml/kg/min, p =0.002；Δ功率（work rate）为22W, p < 0.001；Δ无氧阈（anaerobic threshold）为 3.1 ml/kg/min, p <0.001；ΔFVC %预计值为 6%, p= 0.038。呼吸困（kùn）难（nán）、生活质（zhì）量评（píng）分和（hé）30秒坐-起测试在治疗后（hòu）也有（yǒu）显著改善（shàn）。

研究（jiū）结论：运动训练能改善IPF患（huàn）者的运动耐受、心脏功能能力（lì）、肺功能、呼（hū）吸困（kùn）难和生活质量评分，在短期（qī）治疗中获得（dé）临（lín）床改善（shàn），应作为IPF的标准治疗。

03 肺移植　

肺移植是（shì）治疗终末期IPF的主要手段。对（duì）于符合IPF诊断标准的患者，经药物积极治疗无效的可考虑肺移植，单肺（fèi）移植治疗终末期IPF1年存活率（lǜ）为50%~60%，5年生存率为49%，移（yí）植肺无纤维化（huà）复发（fā）。但慢性排斥反应（闭（bì）塞性细支气管炎）发生率较高，使远期存活受到影响，近年来免疫抑制剂（jì）的研究进展为（wéi）器（qì）官移植创（chuàng）造了条件，但费（fèi）用高昂和供体来源困难限制了其（qí）应（yīng）用（yòng）。一（yī）旦临床诊断IPF属于中晚期患者，应当着手（shǒu）登记做肺移准备工作。

部（bù）分素材/文稿来源

中国（guó）实用内科杂志

中（zhōng）华医学期刊网

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