运动神经元病是人体运（yùn）动神经元被破（pò）坏的一种疾病，病因尚不明确（què），可能与感染、免疫、金属元素、遗传、营养障碍等有关，这些因（yīn）素导致神经系统中有毒物质堆积，从（cóng）而损伤（shāng）运动神经元，引发疾病。

运动神（shén）经元病（bìng）属于罕见病（bìng），每10万人（rén）中有2~8人患病（bìng），儿童和成（chéng）年人均可发病。通常发生在中年，60岁以后发病增多。男性多于女性，患病率的比（bǐ）例大约是1~2.5:1。

运动神经（jīng）元病（bìng）分为四种类型，分别是原发性侧索硬化、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹和肌萎缩侧索硬化。不同类型（xíng）患者的（de）症状和疾病发展不同。

1.肌（jī）萎缩侧索硬化

患（huàn）者的发病年龄（líng）一般在30~60岁，多数在45岁以上（shàng），男性多于女性。发病时最常（cháng）见的表现是，一侧（cè）或两侧（cè）手指活（huó）动笨拙、无（wú）力；之后出现手（shǒu）部肌肉（ròu）萎缩，逐（zhú）渐发展到双臂和肩（jiān）胛部的肌肉。随（suí）着患病时间延长，肌（jī）无力（lì）和肌肉萎缩（suō）扩展到躯干和颈部（bù），最后影响（xiǎng）到（dào）面部和（hé）咽喉部（bù）肌肉（ròu）。患者多在3~5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感（gǎn）染。

2.进行性肌萎缩

患（huàn）者发病年（nián）龄在20~50岁，大多数在30岁左右，男性较多。疾病损害了下（xià）运动神经元。首先出（chū）现的（de）症状为单手（shǒu）或（huò）双手的小肌肉（ròu）萎缩、无力（lì），逐（zhú）渐向双臂和肩胛部（bù）肌（jī）肉发（fā）展。少数病人肌萎缩从下肢（zhī）开始，逐渐向其他（tā）部（bù）位（wèi）肌肉发（fā）展。病情进展较慢（màn），患者可（kě）存活10年或以上。晚期表现为全身肌肉萎（wěi）缩、无力，最（zuì）后常因肺部感染而死。

3.进行（háng）性延（yán）髓肌麻（má）痹

较为少（shǎo）见，多在40~50岁以后发病。主要表现为逐渐加（jiā）重（chóng）的发（fā）音不清（qīng）、声音（yīn）嘶哑、吞咽困（kùn）难、饮水呛咳、咀嚼无力（lì）；舌肌明（míng）显萎缩，并（bìng）有（yǒu）颤（chàn）动。有时患（huàn）者（zhě）会出现无（wú）法控制的哭（kū）笑。本型进展较快（kuài），大多患者在（zài）1~2年内，因呼吸肌麻（má）痹或肺部（bù）感染而死亡。

4.原发性侧索硬化

此型罕见，多为中年以（yǐ）后发病。首发症状常为双下（xià）肢僵硬（yìng）、无力（lì），行走时出现剪刀步（两腿的步伐像剪刀一样），缓慢进展，逐渐影响到双侧上肢。一般没有肌萎缩。本型进展慢，患（huàn）者可（kě）以存活较（jiào）长时间。

运动神（shén）经元病可能（néng）引起一系列并发（fā）症：呼吸衰竭、肺（fèi）炎、泌尿系统感染、皮肤（fū）溃（kuì）疡和褥疮、抑郁（yù）以（yǐ）及残疾等。

虽然（rán）目前临床上尚无有效治愈运（yùn）动神（shén）经元（yuán）病的方法，但尽早对疾病进行（háng）综合治（zhì）疗有（yǒu）助于延缓疾病发展、改善患者（zhě）生活质量、延长患（huàn）者生存期。综合治疗不仅包括（kuò）应用药物治疗，还（hái）包括（kuò）呼（hū）吸管（guǎn）理、心理干预（yù）以及营养支持等。

1. 药物治疗

运动神经元（yuán）病由（yóu）于发病原因及机（jī）制不明，目（mù）前尚无特效药，临（lín）床上以对（duì）症治疗和（hé）辅助治疗（liáo）为主。患（huàn）者早期可通过利鲁唑等抗（kàng）兴奋性氨基酸毒性（xìng）药延缓疾（jí）病（bìng）的发（fā）展，还可尝试使用维生素E、维（wéi）生素C、辅酶（méi）Q等抗氧化药（yào），或肌松药、促（cù）胃（wèi）动力（lì）药、抗焦虑药、抗抑郁（yù）药等进行治疗。

2. 呼（hū）吸管理

呼吸肌功能障碍引起的肺部并发症通常是神经肌（jī）肉疾病患者（zhě）发病和死亡的来（lái）源。所（suǒ）有患者均（jun1）应定期检测肺功能，结合患者症状共同评估呼吸功能不全的严重程度。再根据呼吸（xī）功能损（sǔn）害的严（yán）重程（chéng）度，选择不（bú）同的呼（hū）吸装置，缓解呼吸功能不全的（de）症状（zhuàng），延（yán）长患者的生存时间。如在患者患病早期，可使（shǐ）用呼吸训（xùn）练器进（jìn）行呼吸（xī）肌的锻炼，延（yán）缓（huǎn）呼吸肌的衰退，提高生（shēng）活质（zhì）量。

图例：使（shǐ）用（yòng）贝博集团官网和赛客小鲲（kūn）进行呼吸训练

3. 心理干预（yù）

患者及其照（zhào）护者（zhě）在疾病的不同阶段，会出（chū）现不同程度（dù）的焦虑、忧郁、失眠（mián）、疲（pí）乏、绝望、情绪（xù）不稳定（dìng）等。建议根据（jù）患者（zhě）及（jí）照护者的具（jù）体情况给予针（zhēn）对性的指导和治疗，有助于提高患者的（de）生活（huó）质量，并预防（fáng）各种并发症。

4. 营养支持

当患者能够正常饮食时，应当采用高（gāo）蛋（dàn）白、高热量的（de）饮食，同时保证充足的维生素、矿（kuàng）物质、膳食纤维等（děng）。对于咀（jǔ）吞咽困难早期患者采用（yòng）改变（biàn）饮食粘稠度（dù）、学习吞咽技巧等方式（shì）保证食物摄入。存在吞咽困难或（huò）呛咳者建议管饲饮食。

参（cān）考资料：腾讯医典、